关于血友病的治疗原则主要是预防治疗，应将疾病的性质、防治知识及注意事项向患者、家属、学校及工作单位宣教，使他们能与医务人员密切合作，避免创伤及较重的体力活动。
另外对于血友病患者，还要尽量避免手术，如必须施行手术，术前应作好充分准备，出血时应及时就医。禁止肌内或皮下注射，静脉穿刺后至少压迫5分钟以预防出血，禁服阿司匹林、消炎痛、潘生丁等抑制血小板功能的药物及使血管扩张的药物。
「1」若发生轻微损伤，可用明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血，国外配制止血剂中含冷沉淀制剂、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。
「2」替代治疗为出血时的主要治疗方法，可选用的制剂为新鲜血浆和新鲜冰冻血浆、冷沉淀制剂、凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)、Fvm浓缩剂以及重组FⅧ及FIXⅨ(rFⅧ及FIX)。
关于血友病的其他药物治疗
①：抑制纤维蛋白溶解药物，常用药物有6-氨基已酸，止血环酸。
②：达那唑，是一种合成的雄性激素，每日～mg可提高Ⅷ因子活性水平。
③：女性避孕药复方炔诺酮，每日1mg，连用1～2个月，可提高Ⅷ因子浓度，对血尿、深部组织血肿有一定疗效。
④：肾上腺皮质激素，对减少出血、促进急性积血吸收、减少局部炎症反应均有一定的疗效。
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